lunes, 18 de marzo de 2024

"Descascarada y en picada"

 

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Historia

Una mujer guatemalteca de 20 años que había inmigrado a Maryland 6 años antes se presentó en un centro de atención de urgencia con antecedentes de 6 meses de dolor y malestar articular progresivos.

 

Ponente

El dolor articular puede deberse a un proceso inflamatorio o no inflamatorio. La artritis inflamatoria se caracteriza por rigidez matutina que mejora con la actividad, con hinchazón articular o sinovitis. Por el contrario, la artritis no inflamatoria, como la osteoartritis o una lesión traumática, se manifiesta típicamente como dolor articular que se exacerba con la actividad. El dolor cerca de la articulación también puede surgir de estructuras periarticulares, incluidos tendones, ligamentos, bolsas, músculos y huesos.

 

Evolución

La paciente describió dolor articular simétrico e hinchazón que afectaba a las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y tobillos. Informó 1 hora de rigidez matutina acompañada de una notable caída del cabello, sudores nocturnos y pérdida de peso involuntaria. Comer y vestirse se veían comprometidos por problemas de destreza. No notó ninguna interacción reciente con niños. Había viajado por última vez a Guatemala hacía 5 años. Dado el dominio limitado del inglés, se utilizó un intérprete de idiomas calificado.

 

Ponente

Los antecedentes de dolor articular, hinchazón y rigidez matutina que duran más de 1 hora sugieren una artritis inflamatoria. Sus síntomas constitucionales, junto con la artritis inflamatoria, aumentan la sospecha de una enfermedad reumática sistémica como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico (LES), pero la infección (p. ej., parvovirus) o el cáncer también merecen consideración.

 

Evolución

El recuento de glóbulos blancos fue de 4.750 por microlitro, el nivel de hemoglobina de 12,6 g por decilitro y el recuento de plaquetas de 273.000 por microlitro. El nivel de creatinina sérica fue de 0,4 mg por decilitro (35 μmol por litro). El análisis de orina no mostró sangre ni proteínas. El nivel de tirotropina fue de 5,32 UI por mililitro (rango normal, 0,30 a 4,00). La prueba de anticuerpos antinucleares fue positiva (título 1:80); una prueba de factor reumatoide fue negativa. En el centro de atención de urgencia, se recetaron hidroxicloroquina y levotiroxina, y la paciente fue remitida a una clínica de reumatología para una evaluación adicional y manejo de la atención.

 

Ponente

La presencia de artritis inflamatoria y alopecia con anticuerpos antinucleares positivos aumenta la preocupación por el LES. Sin embargo, los anticuerpos antinucleares en un nivel tan bajo son inespecíficos y pueden estar presentes en personas sanas y en aquellas con otras enfermedades autoinmunes (enfermedad tiroidea o hepática autoinmune), infección o cáncer. La artritis reumatoide también permanece en el diagnóstico diferencial. El hipotiroidismo puede causar artralgias, aunque esta afección es poco probable con niveles mínimamente elevados de tirotropina. Aunque la hidroxicloroquina sirve como piedra angular del tratamiento del LES y puede tratar la artritis reumatoide leve, es aconsejable administrar este medicamento bajo la supervisión de un especialista y sólo después de que se haya establecido un diagnóstico definitivo.

 

Evolución

La paciente carecía de seguro médico y no tenía médico de atención primaria. Con el inicio de la pandemia de la enfermedad del coronavirus 2019 (Covid-19), le resultó difícil obtener cobertura de seguro o acceder a la atención, y se quedó sin el suministro de hidroxicloroquina para dos meses que le habían entregado en el centro de atención de urgencia.

 

Diez meses después de la aparición de los síntomas iniciales, acudió al departamento de urgencias con una pérdida de peso involuntaria de 14 kg (30 lb) (correspondiente al 25% de su peso corporal), una erupción hiperpigmentada difusa e incapacidad para deambular de forma independiente. Informó haber tenido persistencia de dolor, hinchazón y rigidez en las articulaciones desde su evaluación inicial de atención de urgencia, sin disminución mientras tomaba hidroxicloroquina. También notó fatiga y malestar continuos, con el posterior desarrollo de debilidad generalizada. Atribuyó su dificultad para caminar a su fatiga y debilidad e informó que le tomó varios minutos caminar tan solo 8 pies (aproximadamente 2,5 m). Desde hacía 4 meses presentaba además saciedad precoz, sin dolor abdominal ni alteración del hábito intestinal. Además, notó oscurecimiento de la piel del tronco, brazos y piernas e irregularidad menstrual, así como una caída continua del cabello.

 

Ponente

El diagnóstico diferencial de una erupción difusa es amplio. Un proceso cutáneo ulcerativo o nodular puede sugerir una infección micótica o micobacteriana diseminada. La piel oscura, la pérdida de peso y el malestar también aumentan la preocupación por la insuficiencia suprarrenal. Una erupción cutánea fotosensible sería compatible con LES o dermatomiositis; si este último estuviera presente, aumentaría la preocupación por un cáncer subyacente. La debilidad de los músculos proximales aumentaría la sospecha de miositis inflamatoria o miopatía paraneoplásica. Se deben medir los niveles de enzimas musculares y se debe reevaluar la función tiroidea.

 

La pronunciada pérdida de peso aumenta la preocupación por el cáncer. Los trastornos gastrointestinales que pueden causar pérdida de peso, como la enfermedad inflamatoria intestinal o los síndromes de malabsorción (enfermedad celíaca o insuficiencia pancreática), son menos probables en ausencia de dolor abdominal, diarrea o heces con sangre. La saciedad temprana sugiere una posible obstrucción o gastroparesia; Se debe descartar diabetes mellitus. También se debe considerar una ingesta calórica insuficiente debido a la falta de dinero para comprar alimentos o a un trastorno alimentario. La tuberculosis diseminada y la histoplasmosis son endémicas en Guatemala, y la infección diseminada por uno de estos microbios podría causar insuficiencia suprarrenal, pérdida de peso y malestar.

 

Evolución

Al examen físico el paciente parecía enfermo crónico. La temperatura era de 38,4°C, la frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto, la presión arterial de 110/70 mm Hg y la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto. La saturación de oxígeno fue del 95% mientras respiraba aire ambiente. El peso era de 36 kg (79 lb) y la altura de 150 cm (59 in); el índice de masa corporal IMC fue de 16,0. Tenía un sarpullido difuso, seco, parecido a escamas de pescado, con hiperqueratosis en manos y pies, y placas hiperpigmentadas en la cara, el pecho, el abdomen, los brazos y las piernas ( Figura 1 ). Hubo adelgazamiento del cabello del cuero cabelludo. Las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas, codos y rodillas estaban hinchadas y sensibles a la palpación. No hubo linfadenopatía; Los exámenes cardiovasculares y pulmonares no presentaron anomalías. Había hepatomegalia no dolorosa de 20 cm en la línea medioclavicular, sin esplenomegalia. Estaba profundamente débil y necesitaba ayuda para cambiar de posición en la cama. La debilidad indolora en los músculos motores proximales fue mayor que en los músculos motores distales, con 2/5 de fuerza en los flexores del cuello y de la cadera y 4/5 de fuerza en otros grupos de músculos.

 


Figura 1. Fotografías del Paciente.

Se muestran ictiosis e hiperqueratosis difusas con placas hiperpigmentadas que afectan la cara (Panel A), la superficie dorsal de la mano (Panel B) y las piernas distales y la cara dorsal de ambos pies (Panel C).

 

Ponente

La fiebre y la taquicardia aumentan la sospecha de infección. Se debe considerar la tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis para evaluar un foco infeccioso, una lesión masiva o linfadenopatía.

 

La erupción ictiótica sugiere una enfermedad sistémica, como linfoma de Hodgkin, cáncer de órganos sólidos, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sarcoidosis o deficiencia nutricional. La hepatomegalia prominente aumenta la preocupación por un proceso infiltrativo maligno o infeccioso en el hígado.

 

Evolución

El recuento de glóbulos blancos fue de 6,23 por microlitro, con 73% de neutrófilos, 1% de neutrófilos inmaduros, 15% de linfocitos, 7% de monocitos y 4% de eosinófilos; el nivel de hemoglobina fue de 9 g por decilitro, el volumen corpuscular medio de 94 fl y el recuento de plaquetas de 212.000 por microlitro. El nivel de creatinina sérica fue de 0,3 mg por decilitro (27 μmol por litro). El nivel de ferritina fue de 767 ng por mililitro (rango normal, 13 a 150) y la velocidad de sedimentación globular fue de 88 mm por hora (rango normal, 4 a 25). El nivel de proteína C reactiva fue de 0,4 mg por decilitro (valor normal, <0,5). El nivel de aspartato aminotransferasa fue de 650 U por litro (rango normal, 0 a 31), el nivel de alanina aminotransferasa de 426 U por litro (rango normal, 0 a 31), el nivel de fosfatasa alcalina de 443 U por litro (rango normal, 30 a 120), nivel de proteína total 5,2 g por decilitro (rango normal, 6,0 a 8,2) y nivel de albúmina 0,7 g por decilitro (rango normal, 3,5 a 5,3); el nivel de bilirrubina total era normal. El nivel de tirotropina fue de 7,92 UI por mililitro y el nivel de tiroxina libre fue de 1,0 ng por decilitro (12,9 pmol por litro) (rango normal, 0,8 a 1,8 ng por decilitro [10,3 a 23,2 pmol por litro]). El análisis de orina fue negativo para leucocitos, glóbulos rojos y bacterias, pero mostró proteínas 2+. Los cultivos de esputo, orina y sangre no mostraron crecimiento.

 

Ponente

Aunque el recuento de leucocitos es normal, la reanimación con volumen y el tratamiento antimicrobiano son apropiados en espera de los datos del cultivo. La caquexia puede contribuir a la taquicardia. Se debe realizar un panel viral respiratorio y pruebas de tuberculosis con un ensayo de liberación de interferón-γ. Las concentraciones elevadas de aminotransferasas, la anemia leve y la linfopenia podrían indicar una infección viral (p. ej., por citomegalovirus [CMV], virus de Epstein-Barr [EBV] o VIH), pero también podrían ser compatibles con LES y hepatitis autoinmune asociada.

 

La marcada hipoalbuminemia sugiere un estado de desnutrición profunda debido a una ingesta calórica reducida, enteropatía perdedora de proteínas o nefropatía. Se debe cuantificar el grado de proteinuria; El síndrome nefrótico puede ocurrir con LES, cáncer (nefropatía membranosa paraneoplásica) o infección (p. ej., virus de la hepatitis B o C). La debilidad muscular proximal indolora aumenta la preocupación por la enfermedad muscular inflamatoria, que puede ocurrir con LES activo.

 

Evolución

Una prueba de anticuerpos antinucleares fue positiva con un título de 1:160, una prueba de anticuerpos anti-ADN bicatenario (dsDNA) fue positiva con un título de 1:160 y el nivel de anticuerpos anti-Smith fue de 21 U ( valor normal, <20). El nivel de C3 fue de 71 mg por decilitro (rango normal, 82 a 167) y el nivel de C4 fue de 18 mg por decilitro (rango normal, 12 a 38); La prueba de Coombs fue positiva, sin hemólisis en el frotis periférico. El nivel de creatina quinasa fue de 58 U por litro (rango normal, 32 a 182) y el nivel de aldolasa fue de 16,4 U por litro (valor normal, <8,1). El cociente proteína:creatinina en orina fue de 2,27 (valor normal, <0,19). Las pruebas de anticuerpos IgA e IgG contra la transglutaminasa tisular fueron negativas. La medición de alfa 1 -antitripsina y grasa fecal en heces de 24 horas fue normal.

 

Ponente

La constelación de artritis inflamatoria, alopecia, linfopenia, anticuerpos antinucleares positivos y pruebas serológicas de ADNds, proteinuria, hipocomplementemia y prueba de Coombs positiva cumplen los criterios de clasificación para LES. Un nivel elevado de aldolasa y debilidad de los músculos proximales sugieren miositis activa, incluso con niveles normales de creatina quinasa, como puede ocurrir con debilidad profunda y atrofia muscular. Sin embargo, los niveles de aldolasa también pueden elevarse en procesos patológicos hepáticos o pulmonares. Me gustaría realizar una biopsia renal y de piel, así como imágenes musculares. La erupción ictiótica que se presenta es atípica del LES, que se manifiesta más a menudo con erupciones malares y discoides y, en ocasiones, con paniculitis y lesiones ampollosas. De manera similar, aunque el LES puede estar asociado con inflamación hepática, la hipoalbuminemia profunda del paciente y la transaminitis marcada son poco comunes en el LES y requieren investigación para buscar una causa alternativa.

 

Evolución

La anamnesis adicional fue negativa para exposición a toxinas o consumo de alcohol. Dentro de las 6 horas posteriores al inicio de la reposición de líquidos intravenosos y la terapia con antibióticos, la taquicardia y la fiebre desaparecieron. Las pruebas serológicas de hepatitis A, B y C no dieron resultados positivos. Las pruebas de carga viral de CMV, EBV y VIH fueron negativas. La tomografía computarizada de abdomen reveló hepatomegalia de 25 cm craneocaudalmente (límite superior del rango normal, <13 cm) con apariencia de hígado graso difuso; no hubo linfadenopatía ni esplenomegalia ( Figura 2 ). Se observó edema en la pared abdominal y en el tejido subcutáneo paraespinal. Los cultivos de sangre, esputo y orina siguieron siendo negativos para el crecimiento bacteriano a las 48 horas; Se suspendió el tratamiento antimicrobiano.

 


Figura 2. Tomografía Computarizada de Abdomen y Pelvis.

La tomografía computarizada después de la administración de material de contraste intravenoso mostró hepatomegalia marcada (que mide 25 cm en la dimensión craneocaudal) con esteatosis hepática en la vista axial (Panel A), vista coronal (Panel B) y vista sagital (Parte C).

 

Ponente

Se descarta hepatitis infecciosa aguda. La hepatomegalia no dolorosa puede explicarse por esteatosis hepática (que puede estar asociada con el consumo de alcohol o desnutrición), infección (p. ej., micobacteriana), cáncer u otras enfermedades infiltrativas (p. ej., amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis).

 

Evolución

La biopsia renal mostró glomérulos con engrosamiento difuso de la pared capilar. En el ensayo de inmunofluorescencia directa, hubo tinción granular fina y difusa de la pared capilar y del mesangial para anticuerpos IgG, IgA e IgM y para las cadenas ligeras kappa y lambda en las paredes capilares y el mesangio. La microscopía electrónica identificó numerosos depósitos subepiteliales y mesangiales densos en electrones e inclusiones tubuloreticulares endoteliales. En conjunto, estas características de campo brillante, inmunofluorescencia y microscopía electrónica respaldaron un diagnóstico tisular de nefritis lúpica de clase V (membranosa), según los criterios de la Sociedad Internacional de Nefrología y la Sociedad de Patología Renal.

 

La biopsia de la erupción en el tórax mostró una dermatitis vacuolar leve con una banda gruesa de IgM y C3 a lo largo de la zona de la membrana basal epidérmica (dermatitis de interfaz) compatible con afectación de la piel por lupus. Los depósitos de IgG, IgA y fibrina estuvieron ausentes en los estudios de inmunofluorescencia.

 

La resonancia magnética de los músculos del muslo identificó edema muscular proximal y fascial en ambos muslos. La electromiografía (EMG) mostró fibrilaciones y ondas agudas positivas compatibles con una miopatía inflamatoria. Al interrogarlo más a fondo, el paciente notó una historia de 4 meses de dificultad para tragar, inicialmente limitada a líquidos pero luego también a alimentos sólidos.

 

Ponente

Aunque existe evidencia clínica de LES activo con inflamación renal, articular y muscular, la ictiosis, el nivel de albúmina sérica profundamente bajo y la marcada transaminitis no se han explicado de manera efectiva. Es poco común que la nefritis lúpica, incluso con síndrome nefrótico relacionado, produzca un nivel de albúmina sérica de 1,0 g por decilitro o menos. La disfagia aumenta la preocupación por la afectación de los músculos orofaríngeos y esofágicos debido a la miositis y debe evaluarse más a fondo. Se debe realizar una biopsia hepática para definir la causa de los valores elevados de la función hepática y la hepatomegalia prominente. Se podría considerar la biopsia muscular.

 

Evolución

Un estudio de deglución videofluoroscópico indicó alteración de la constricción faríngea, ausencia de inversión epiglótica y retención faríngea sustancial de los líquidos deglutidos, que no desaparecieron con degluciones adicionales. Esta retención resultó en penetración y aspiración laríngea.

 

El paciente se sometió a una biopsia hepática con aguja, que reveló esteatosis macrovesicular grave (gotas grandes), sin evidencia de lesión hepatocelular, con inflamación portal crónica leve ( Figura 3 ). No hubo hierro teñible, ni glóbulos citoplasmáticos dentro de los hepatocitos en la tinción con ácido peryódico de Schiff con diastasa, ni depósito de amiloide. El análisis histológico no mostró evidencia de un infiltrado hepatocelular activo, como se esperaría en el LES o la hepatitis autoinmune. La hepatomegalia y las características histológicas observadas, junto con los hallazgos cutáneos, respaldaron el diagnóstico de kwashiorkor. La biopsia muscular se aplazó dada la evidencia clínica, radiográfica y EMG de miositis activa.

 


Figura 3. Hallazgos de la biopsia hepática.

La tinción con hematoxilina y eosina mostró esteatosis macrovesicular grave de gotas grandes con bandas de fibrosis y formación de nódulos focales, con un aumento de 100 (Panel A) y 200 (Panel B). Las áreas de fibrosis se resaltan mediante una tinción tricrómica con un aumento de 100 (Panel C).

 

Ponente

La dermatosis por “pintura descascarada” o “Peeling Paint” en un niño o adulto desnutrido sugiere fuertemente kwashiorkor. Se justifica la evaluación de las deficiencias nutricionales, al igual que el tratamiento de la lesión subyacente que causa la desnutrición grave, es decir, la disfagia que se presume es el resultado de una miositis asociada con el LES del paciente.

 

Evolución

El nivel de vitamina A fue de 17 μg por decilitro (rango normal, 38 a 98), el nivel de 25-hidroxivitamina D de 10 ng por mililitro (rango normal, 30 a 100) y el nivel de zinc de 16 μg por decilitro (rango normal, 60 a 130). ). Los niveles de vitaminas B 12 , C, E y K y selenio eran normales. El paciente fue tratado con glucocorticoides en dosis pulsadas, micofenolato de mofetilo, inmunoglobulina intravenosa y soporte nutricional intensivo, incluida la reposición de vitaminas y suplementos calóricos por vía intravenosa. Los niveles de electrolitos se controlaron de cerca para detectar un posible síndrome de realimentación. Tras consultar con un terapeuta del habla y el lenguaje, comenzó con una dieta en puré, que avanzó hasta alcanzar una consistencia regular a medida que su disfagia disminuía con el tratamiento. La fisioterapia y la terapia ocupacional brindaron atención hospitalaria y un plan de rehabilitación en el hogar. Fue dada de alta mientras recibía tratamiento con metilprednisolona, ​​micofenolato, hidroxicloroquina, glucocorticoide tópico, levotiroxina, ergocalciferol y suplementos multivitamínicos y nutricionales, con batidos espesados ​​para mejorar la deglución segura.

 

A los 6 meses de seguimiento, había recuperado 35 lb (16 kg), con normalización de su nivel de albúmina e índices hepáticos y resolución de proteinuria, disfagia, debilidad e ictiosis generalizada ( Figura 4 ). Al año de seguimiento, había recuperado su independencia en todas las actividades de la vida diaria y reanudó su trabajo.

 


Figura 4. Fotografías de pacientes después del tratamiento.

Se muestra la resolución de la ictiosis difusa y la erupción hiperqueratósica de la cara (Panel A), el dorso de la mano izquierda (Panel B) y el dorso de ambos pies (Panel C) después del tratamiento.

 

Comentario

Esta mujer de 20 años presentó artritis inflamatoria, alopecia y proteinuria, con hallazgos serológicos y patológicos posteriores indicativos de LES 1,2 ; sin embargo, este diagnóstico no tuvo en cuenta todas sus características fenotípicas. Luego de una interrupción de la atención en el contexto de la pandemia de Covid-19, regresó a urgencias sin poder caminar ni tragar, con pérdida sustancial de peso y desnutrición. Al final, su profunda hipoalbuminemia, hepatomegalia, dermatosis en “peeling Paint” (pintura descascarada) y hallazgos histopatológicos del hígado llevaron al diagnóstico de kwashiorkor.

 

El kwashiorkor es una consecuencia de una desnutrición proteica grave que provoca una marcada pérdida muscular, agrandamiento del hígado e hipoalbuminemia. 3 Un hallazgo característico es una erupción hiperpigmentada, ictiótica y descamativa, que afecta la cara, el tronco y las extremidades de este paciente. 4,5 La deficiencia de proteínas produce una reducción de los niveles plasmáticos de triglicéridos y fosfolípidos, un aumento de los niveles de ácidos grasos libres y el posterior agrandamiento del hígado atribuido a la acumulación de triglicéridos. 6,7 Su biopsia hepática reveló una esteatosis macrovesicular grave de gotas grandes compatible con kwashiorkor.

 

La causa fundamental de la desnutrición grave de nuestra paciente fue su incapacidad para tragar correctamente. Sus niveles elevados de aldolasa y los hallazgos de EMG respaldaron una miositis activa que se presume fue causada por LES. La miositis en el LES puede provocar disfagia, debilidad en brazos y piernas y (con menos frecuencia) miocarditis. 8-10 Los mecanismos de deglución orofaríngeo y esofágico deteriorados de nuestro paciente se identificaron al lado de la cama mediante una evaluación de patología del habla y el lenguaje y se confirmaron mediante un estudio de deglución videofluoroscópico. 8-10

 

Las complicaciones nutricionales de las enfermedades sistémicas a menudo no se reconocen lo suficiente y pueden empeorar sustancialmente el curso clínico y el pronóstico de los pacientes. La privación nutricional compromete la función muscular y nerviosa y probablemente agravó la miopatía inflamatoria y la profunda debilidad de nuestro paciente. La desnutrición disminuye la autonomía y la calidad de vida y puede plantear riesgos potencialmente mortales debido a complicaciones infecciosas y viscerales. 3 Se ha recomendado la detección oportuna y rutinaria de la desnutrición en todos los pacientes hospitalizados, tal como lo describe la Iniciativa de Liderazgo Global sobre Desnutrición (que incorpora variables de pérdida de peso, IMC bajo, masa de músculo esquelético bajo, ingesta baja de alimentos y carga de enfermedad o inflamación). 11

 

En el presente caso, las complicaciones de la desnutrición podrían haberse evitado con un reconocimiento y tratamiento más tempranos de la miositis y la pérdida de peso del paciente; Los factores que contribuyeron al retraso de su evaluación incluyeron los desafíos para acceder al sistema de atención médica planteados por la pandemia de Covid-19 y la falta de seguro médico. Luego del tratamiento con terapia inmunosupresora y suplementación nutricional, tuvo una recuperación completa, con recuperación de peso y resolución de la debilidad y anomalías de laboratorio.

 

Este caso subraya la necesidad de considerar que la desnutrición agrava la enfermedad en pacientes con enfermedades crónicas. También destaca la importancia de la detección temprana y el tratamiento de las causas profundas de la desnutrición y sus secuelas.

 

Traducción de:

“Peeling and Plummeting”

Caoilfhionn M. Connolly, M.D., Monica Meeks, M.D., Avi Z. Rosenberg, M.D., Ph.D., Jacqueline E. Birkness-Gartman, M.D., and Allan C. Gelber, M.D.


https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2306879?query=featured_home

 

 

 

References

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J Parenter Enteral Nutr 2022;46:1232-42.

 

domingo, 17 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 14 años con erupción vesículo-pustular en miembro superior.

Buenas tardes doctor. Me es grato saludarlo y agradecer por su disposición con los casos.

Quisiera enviar un caso y me pueda ayudar con su diagnóstico.




Varón de 14 años de edad. Con antecedentes de uso de muleta por falta de pierna izquierda desde el nacimiento. Acude al puesto de salud ubicado en la selva central de Perú presentando las siguientes lesiones. Las mismas aparecieron desde hace una semana en zona axilar y se ha ido expandiendo por todo el brazo izquierdo. Ha cursado con fiebre desde hace dos días. Niega prurito y refiere dolor al reventarse las lesiones pustulosas.

Agradecería su ayuda.

Muchas gracias, doctor

Ojalá pueda publicar el caso. Fue de mí SERUMS.





 

 

Dra. Belén Torres.

Lima. Perú.

 

 

Opinión: Se trata de lesiones pápulo-vesículo-ampollares localizadas en miembro superior izquierdo, con mayor densidad en la región axilar donde se hacen confluentes. Las lesiones asientan sobre una base eritematosa, tienen aspecto crateriforme, y algunas se cubren con costras. Mi primer diagnóstico, sobre todo teniendo en cuenta la corta evolución,  el aspecto de las lesiones, y sobre todo la progresión con aparición de lesiones nuevas más distales en el miembro superior, es IMPÉTIGO AMPOLLAR. Sin embargo, el impétigo no cursa habitualmente con síntomas sistémicos como en este caso la fiebre aparecida en las últimas 48 horas. Y no se ve una zona de celulitis que podría haber complicado esta dermopatía y ocasionar fiebre. La ausencia de prurito previa o actual, descarta también la ESCABIOSIS como puerta de entrada de lesiones secundariamente impetiginizadas. La ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI, es una excelente alternativa diagnóstica que explica el aspecto de las lesiones, la progresión, y los síntomas sistémicos como la fiebre aparecida en las últimas 48 horas. La erupción variceliforme de Kaposi, también llamado eccema herpeticum es una infección viral grave poco frecuente, de aparición súbita, que se produce por la diseminación cutánea de virus herpes simple (en el 80% de los casos), el virus herpes 2 y el coxsackievirus16, que generalmente se ve en niños, aunque puede darse también a cualquier edad. La mayoría de las veces asienta en una dermatitis preexistente (más frecuentemente dermatitis atópica). El exantema se caracteriza por lesiones monomorfas papulosas con una umbilicación central característica sobre base eritematosa, que evolucionan a vesículo-pústulas para recubrirse luego con una costra. La localización es de predominio en la mitad superior del cuerpo como este paciente. El diagnóstico es clínico fundamentalmente, y se confirma por el aislamiento del virus en el frotis de piel (reacción en cadena de la polimerasa [PCR]). El citodiagnóstico de Tzanck podría ayudar en la confirmación diagnóstica. El tratamiento lo más precozmente posible con Aciclovir por vía IV es efectivo y evita complicaciones sistémicas del cuadro

 

 

sábado, 16 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente femenina de 45 años con liquen plano pigmentado.

 

Paciente femenina de 45 años que comienza hace  3 meses múltiples maculas y placas hiperpigmentadas en axila, tronco y muslo, de bordes bien definidos, la mayoría redondeadas; asociado a prurito intenso. No afectación de mucosas







El resultado de la anatomía patológica mostró liquen plano pigmentado.

El liquen plano (LP) es una respuesta inmune mediada por células de origen desconocido. Se puede encontrar sola o asociada con otras enfermedades de inmunidad alterada, como colitis ulcerosa, alopecia areata, vitiligo, dermatomiositis, morfea, esclerosis de líquenes y miastenia gravis.

La causa exacta del LP no se conoce, aunque está mediada inmunológicamente.

El liquen plano se reporta en aproximadamente el 1% de todos los pacientes nuevos atendidos en clínicas de atención médica,no se han observado predisposiciones raciales ni diferencias significativas en la incidencia del lentre pacientes masculinos y femeninos. Puede ocurrir a cualquier edad pero predomina entre los 30 y 60 años.

La mayoría de los casos son insidiosos. Las lesiones papulares y de una gran diversidad de tonalidades, generalmente se desarrollan en las superficies de flexión de las extremidades, como las muñecas . Después de una semana o más, se desarrolla una erupción generalizada con una propagación máxima dentro de las 2 a 16 semanas.

El prurito es común en el liquen plano, pero varía en gravedad según el tipo de lesión y el grado de afectación. Las lesiones hipertróficas.son extremadamente pruríticas.

Además de la erupción cutánea generalizada, el liquen plano puede involucrar las siguientes estructuras: piel cabelluda, membranas mucosas y uñas.

Presenta diversas formas clinicas como:

LP tipico, hipertrofico, atrofico, anular, linear, pigmetado, folicular, ulceroso etc.

 

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2019/04/liquen-plano-imagenes-de-varios-casos.html

 

 

 

 

viernes, 15 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente masculino con costras en algunas zonas de la piel resistentes a la higiene.

 




Paciente masculino de 34 años, acudió a evaluación psiquiátrica por presentar síntomas depresivos y otros agregados. Todos los análisis de laboratorio estándar estuvieron dentro del rango normal, el paciente informa que tiene estas formaciones en forma de costras en la parte inferior y superior de la espalda, a veces en las axilas, que generalmente desaparecen con el uso de un guante exfoliante pero reaparecen con peores costras después de cada "limpieza". No se encontraron otros hallazgos relevantes en su examen físico. Aún no uso regularmente ningún medicamento.

 

Dra Aramí Rojas.

Quito Ecuador.

 

 

Opinión: Se trata de una dermatosis caracterizada por una hiperpigmentación circunscripta a algunas zonas. La misma está formada por placas de hiperpigmentación hiperqueratósica de aspecto de adoquinado que recuerda la suciedad, pero que no está relacionada con la falta de higiene como lo describe la historia clínica del paciente. Mi primera impresión es DERMATOSIS NEGLECTA. La dermatosis neglecta, llamada también DERMATOSIS TERRA FIRME FORME, es una afección idiopática adquirida caracterizada por hiperqueratosis de retención, vista más frecuentemente en niños que en adultos. La confirmación diagnóstica a la vez que el tratamiento se pueden lograr eliminando las lesiones con hisopos embebidos en alcohol isopropílico, con re-aplicación semanal como forma de profilaxis para evitar las indefectibles recidivas si no se realiza esta práctica. En general, el aspecto clínico y la respuesta terapéutica confirman el diagnóstico. Raramente se requiere una biopsia la cual muestra acantosis epidérmica e hiperqueratosis lamelar con focos de ortoqueratosis compacta formando remolinos. Entre los diagnósticos diferenciales podríamos incluir: la ACANTOSIS NIGRICANS, y la PAPILOMATOSIS RETICULAR Y CONFLUENTE DE GOUGEROT Y CARTEAUD.

 

 

 

jueves, 14 de marzo de 2024

Historias de Guardia: Convulsiones de Sudoku.

Un joven de 25 años estaba en un hospital de rehabilitación tras una lesión cerebral hipóxica que sufrió en un accidente de esquí. Varias semanas después de su recuperación, comenzó a experimentar convulsiones clónicas en su brazo izquierdo debido a un desencadenante inusual.

Este caso involucra a un joven que fue remitido desde un centro de rehabilitación para pacientes hospitalizados. Varias semanas antes, el hombre casi había muerto en una avalancha. Estuvo sepultado por una avalancha mientras esquiaba en los Alpes. Fue rescatado después de 15 minutos bajo la nieve. Fue reanimado y llegó en helicóptero a urgencias. Luego de las primeras pruebas diagnósticas y terapias, acudió a un centro de rehabilitación. Tuvo bastante suerte porque sobrevivió. Tenía algunas pequeñas lesiones cerebrales hipóxicas que provocaban estas sacudidas mioclónicas durante la activación de la boca y las piernas. Fue tratado con medicación antiepiléptica. Pero lo interesante del caso no es solo las convulsiones mioclónicas. El paciente se estaba recuperando bien, pasaba mucho tiempo descansando y haciendo fisioterapia, cuando empezó a notar un nuevo tipo de convulsión. En el centro de rehabilitación le hacían muchos tipos de fisioterapias y estaba un poco aburrido. Entonces estaba haciendo sudokus en su tiempo libre. Hubo algunas sacudidas clónicas de su brazo izquierdo, que no se podían controlar. Lo extraño de estas nuevas convulsiones clónicas fue que sólo parecían ocurrir cuando el paciente hacía sudokus. No cuando estaba haciendo crucigramas. No cuando hacía problemas de matemáticas mentalmente. Por lo tanto, se realizó EEG mientras hacía sudoku. Tan pronto como el paciente empezó a resolver los rompecabezas, su mano izquierda y su brazo izquierdo empezaron a temblar, y en el EEG se vio un patrón de ataque epiléptico en la región parietal central derecha. Esa parte del cerebro, el lóbulo parietal central derecho, participa en el procesamiento de la información visual y espacial. Al principio, no podíamos entender por qué resolver sudoku, que son básicamente pequeños problemas matemáticos, activaría esta parte del cerebro. Se le pidió al paciente que explicara exactamente lo que pasaba por su mente mientras hacía los acertijos. Resulta que el paciente imaginó números de sudoku en una cuadrícula tridimensional. Nos sorprendimos al escuchar la explicación del paciente sobre cómo resolvía los rompecabezas. Nunca se nos había ocurrido abordar el sudoku de esa manera. Entonces, la conexión con esta parte del cerebro estaba empezando a tener mucho más sentido. Hicieron una exploración por imágenes con tensor de difusión que reveló una pérdida completa de fibras inhibidoras en el lóbulo parietal central derecho. Ahora estábamos seguros de lo que realmente sucedió cuando fue enterrado por la avalancha y tuvo estos 15 minutos de hipoxia. Tenía una pérdida de fibras inhibidoras, y cuando estaba haciendo algún tipo de activación en esta área, esto provocaba una sobreactivación que resultaba en un ataque epiléptico con sacudidas clónicas del brazo izquierdo. Aprendimos de estos resultados que si hay una pérdida de actividad inhibidora en el cerebro y hay una activación exactamente en esta región (en este caso con la imaginación tridimensional), esto puede provocar ataques epilépticos muy localizados. Se le sugirió al paciente que, de ahora en adelante, podría intentar hacer sudokus sin pensar en ellos en 3D. Sin embargo, él se imaginaba esto todo el tiempo en forma tridimensional, así que eso era un problema. Por eso le aconsejaron que no hiciera más sudokus.

Este detalle sobre cómo el hombre resolvía los acertijos resultó ser una pista importante sobre lo que estaba sucediendo. Nuestro cerebro utiliza mucho la región parietal central derecha cuando imaginamos cosas en tres dimensiones. Estábamos probando crucigramas y tareas aritméticas normales, pero allí no tuvo ningún problema. Fue realmente cuando imaginó las cosas en tres dimensiones. Y una vez que los dejó, las convulsiones desaparecieron. Terminó siendo un ejemplo de la vida real del viejo chiste: "¡Doc, duele cuando hago esto!" "Bueno, entonces no hagas eso".

Éste caso enseñó una lección importante sobre cómo escuchar a los pacientes y tratar de comprender las cosas desde su punto de vista.

miércoles, 13 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 36 años con movimientos anormales en la mano.

 

Dr. Juan Pedro Macaluso, buenas noches.

Disculpe la hora, recién logro grabar un episodio de lo que le ocurre a un paciente. Ahora se lo envío.



El paciente tiene 36 años, no tiene antecedentes


médicos, es odontólogo. Hace 8 meses trabaja en la montaña, en la sierra del Perú. Refiere que nació a los 6 meses de gesta, y que en su adolescencia ha presentado varios golpes en la cabeza por caídas, ninguna con pérdida de conocimiento.  Hace 5 años tuvo parálisis facial y el neurólogo le dijo que era por estrés. Estos movimientos que se ven el video es la primera vez que los presenta, pero con frecuencia los tiene en una de las piernas, y otras encima de la ceja, labio superior, abdomen, manos, hombro y espalda.

¿Qué le parece doctor?



  


Dr. Juan Giuseppe Castillo Marquez.

Liscay. Ica. Perú

 


Opinión: Lo que muestra el video son fasciculaciones en el borde cubital de la mano, en territorio del territorio cubital. Si el problema estuviese limitado a esta zona, deberíamos pensar en patología del nervio cubital, compresiones en algún nivel de su trayecto, o bien, patología más proximal al tronco nervioso, sea a nivel del plexo braquial, neuroforámenes cervicales o bien neurona motora inferior a nivel cervical. Sin embargo, el hecho que el paciente se queje de fasciculaciones a distintos niveles, hacen sospechar una enfermedad de neurona motora al menos inferior. Sería muy interesante poder registrar esos movimientos referidos a otro nivel para saber si efectivamente se trata de fasciculaciones como las que se ven en el borde de la mano. También es muy importante hacer un examen completo especialmente dirigido a demostrar debilidad, especialmente asimétrica a nivel de las extremidades. Hay que buscar la presencia de fasciculaciones a otros niveles como la lengua, que orientan a otras localizaciones como la bulbar, de enfermedad de neurona motora. También hay que buscar en el examen, signos de neurona motora superior, que suele producir lentitud de movimiento, falta de coordinación y rigidez con relativamente poca debilidad manifiesta. Los síntomas de la neurona motora superior del brazo o la mano incluyen poca destreza con la consiguiente dificultad para realizar las actividades de la vida diaria. Los síntomas de la neurona motora superior de la pierna se manifiestan como una marcha espástica con falta de equilibrio y pueden incluir espasmos espontáneos de los flexores de la pierna, hiperreflexia osteotendinosa y clonus del tobillo.

Creo que este paciente tiene indicación de electromiografía junto a estudios de conducción nerviosa al menos en dos miembros, preferentemente en tres. La electromiografía es la que permite apoyar el diagnóstico combinando características de denervación y reinervación aguda y crónica. Los hallazgos de denervación aguda incluyen fibrilaciones y ondas agudas positivas. Los potenciales de fasciculación pueden aparecer en el músculo desnervado y representan una activación espontánea de unidades motoras que no se reclutan voluntariamente. Los estudios de conducción nerviosa sensorial y motora suelen ser normales en la ELA. También la estimulación magnética transcraneal puede estar indicada en agunos pacientes. El laboratorio en sangre, orina y, a veces, líquido cefalorraquídeo (LCR), no suele aportar al diagnóstico en ELA, aunque la CPK puede estar significativamente elevada debido a la denervación. Las pruebas genéticas tradicionalmente no han sido una parte rutinaria de la evaluación diagnóstica de la ELA. Sin embargo, la ELA familiar (FALS) representa aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos de ELA.

Los diagnósticos diferenciales en este caso debieran establecerse con la NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL (NMM), también conocida como NMM CON BLOQUEO DE CONDUCCIÓN, que se caracteriza por signos de neurona motora inferior que a menudo se presentan en un patrón bibraquial con debilidad asimétrica y signos de neurona motora inferior que producen debilidad en brazos y manos sin pérdida sensorial asociada. Es importante su consideración ya que la afección se puede tratar con inmunoglobulina intravenosa y otras formas de inmunosupresión. RADICULOMIELOPATÍA CERVICAL, con  la ESPONDILOSIS CERVICAL con compresión de la raíz nerviosa puede causar la combinación de signos de la neurona motora inferior al nivel de la anomalía con signos de la neurona motora superior debajo de ella. Las FASCICULACIONES BENIGNAS pueden ocurrir hasta en el 70 por ciento de las personas. Una proporción menor de este grupo experimentará fasciculaciones relativamente frecuentes que pueden ser generalizadas o relativamente focalizadas y pueden ir acompañadas de calambres. El seguimiento a largo plazo de pacientes con exceso de fasciculaciones que tienen un examen normal y una electromiografía (EMG) normal sugiere que se trata de una afección verdaderamente benigna y no confiere un mayor riesgo de desarrollo de enfermedad de la neurona motora. El SÍNDROME POSPOLIO es una afección que ocurre muchos años después de la recuperación clínica parcial o total de la poliomielitis viral. Se caracteriza por molestias neurológicas y musculoesqueléticas. Puede ocurrir debilidad progresiva con o sin atrofia en segmentos que estaban afectados en el momento de la infección inicial. No se producen signos de neurona motora superior.

 

 

martes, 12 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 71 años con carcinoma basocelular localmente avanzado en antebrazo.

Buenas Noches Doctor, aquí quiero compartir estas imágenes de un paciente que acudió a la consulta de emergencia acá en Venezuela.




Paciente Masculino de 71 años, sin antecedentes de comorbilidad, quien refiere inicio de enfermedad actual hace dos años, caracterizado por presentar lesión ulcerada en antebrazo izquierdo, sin exudado, ni fetidez, que se extiende a casi todo el antebrazo. El paciente refiere haberse realizado una biopsia de tejido pero después de eso no acudió a especialista, y solo se ha realizado curas de la herida.

La Biopsia reportó Carcinoma Basocelular, primera vez que veo una lesión tan extensa

 



 


Dr. Carlos Alberto Díaz Colina.

Pueblo Nuevo, Falcon, Venezuela

 


Opinión: Con la confirmación histopatológica de carcinoma basocelular, podemos decir que se trata de una forma ulcerosa avanzada de la enfermedad, que muestra bordes elevados e infiltrativos con elevaciones nodulares. Es decir que estamos en presencia de un carcinoma basocelular localmente avanzado, para lo que una terapia quirúrgica o radioterapéutica por sí solas sean insuficientes y deba ser tratado antes con terapias sistémicas (Vismodegib), con la intención de ser tratable posteriormente con las terapias más clásicas combinadas en este tipo de tumor. Lógicamente cualquier tratamiento debe ser precedido de una confirmación diagnóstica y de una estadificación de la enfermedad para decidir si estamos en presencia de enfermedad diseminada (metastásica), o no.

lunes, 11 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 39 años con probable angina de Ludwig,

 


Dr Macaluso, buenos días, estoy haciendo mi servicio rural en el departamento de Ayacucho - Perú, y llega a consulta un paciente varón de 39 años con antecedente de dolor molar e inflamación que no cede con antiinflamatorios, al examen físico, cuello muy doloroso a la palpación irradiado y generalizado hacia la parte posterior del cuello y región mentoniana, mejilla y parotídea derecha

Sospecho de una angina de Ludwig

También mencionar que tiene temperatura de 38.5

 


 

 

 


Dr. Ruben Coras Cisneros.

Ayacucho. Perú.


Opinión: El antecedente de un cuadro doloroso odontológico, seguido de fiebre dolor y tumefacción con abombamiento del piso de la boca con aspecto de “cuello de toro”, son muy sugerentes de angina de Ludwig. Es muy frecuente que los pacientes tengan babeo y disfagia, tratando de inclinarse hacia adelante para maximizar el diámetro de la vía respiratoria, pudiendo evolucionar a estridor y cianosis por extensión del proceso hasta la epiglotis. Puede en algunos casos palparse crepitación en la región submandibular. Siempre hay que descartar diabetes e infección por VIH en estos pacientes.

Si bien el diagnóstico es fundamentalmente clínico, las imágenes casi siempre son necesarias para confirmar el diagnóstico y ver la localización y extensión exactos del cuadro, así como para descartar otras infecciones del espacio profundo del cello. Una TC con contraste EV de piso de la boca y cuello generalmente muestra engrosamiento de los tejidos blandos, aumento de la atenuación de la grasa subcutánea, pérdida de planos de grasa en el espacio submandibular, burbujas de gas dentro de los tejidos blandos ("signo de la burbuja"), colecciones focales de líquido y edema muscular. Para los pacientes que requieren un tratamiento urgente por compromiso de las vías respiratorias, la ecografía en el lugar de atención es una herramienta válida y confiable para obtener imágenes de los componentes bucales y orofaríngeos de las vías respiratorias y puede ser particularmente útil para definir la anatomía del cuello y las vías respiratorias. Los gérmenes involucrados son  estreptococos viridans como Streptococcus anginosus ( Streptococcus milleri ), y anaerobios orales como Peptostreptococcus , Fusobacterium nucleatum , Bacteroides pigmentados (p. ej., Prevotella melaninogenica [anteriormente Bacteroides melaninogenicus ] y Porphyromonas spp) y Actinomyces spp. Se puede intentar la aspiración con aguja de las colecciones de líquido demostradas dentro del espacio submandibular y se deben obtener muestras para tinción de Gram y cultivo de organismos facultativos y anaeróbicos. Por supuesto hay que llevar a cabo  hemocultivos aeróbicos y anaeróbicos de pacientes con angina de Ludwig.

El tratamiento incluye la evaluación y el manejo oportunos de las vías respiratorias y antibióticos empíricos de amplio espectro. Es posible que se requiera manejo quirúrgico de las vías respiratorias. La cirugía dirigida a la región infectada generalmente no es necesaria ya que es poco común tener una colección drenable en las primeras etapas de la infección. El drenaje quirúrgico es importante si se identifican abscesos mediante imágenes. Del mismo modo, si se identifican dientes infectados como la causa, estos deben tratarse después de una consulta adecuada. El tratamiento antibiótico empírico de pacientes inmunocompetentes implica antibióticos de amplio espectro con actividad contra aerobios y anaerobios productores de beta-lactamasas y Staphylococcus aureus , incluido, en algunos casos, S. aureus resistente a meticilina. Un esquema puede ser Ampicilina-sulbactam: 3 g IV cada seis horas), o Ceftriaxona 2 g IV cada 12 horas) MÁS metronidazol  500 mg vía oral o IV cada ocho horas. La cirugía casi nunca se indica de entrada ya que el cuadro es más flemonoso que abscedado. Las cmplicaciones de la angina de Ludwig pueden ser la mediastinitis por compromiso del  espacio parafaríngeo y de allí al espacio retrofaríngeo y al mediastino superior. Otras complicaciones incluyen celulitis necrotizante cervicofacial, pericarditis, rotura de la arteria carótida, trombosis de la vena yugular, empiema pleural, neumonía y síndrome de dificultad respiratoria aguda.